Оценка сократительной функции диафрагмальной мышцы mSOD1 трансгенных мышей с моделью бокового амиотрофического склероза

Боковой амиотрофический склероз (БАС) - неизлечимое нейродегенеративное заболевание, характеризующееся прогрессирующей гибелью мотонейронов, развитием атрофий и параличей скелетных мышц. Главной непосредственной причиной смертности у пациентов с БАС является паралич дыхательной мускулатуры. В настоящей работе нами были исследованы сократительные характеристики диафрагмальной мышцы mSOD1 трансгенных мышей с моделью БАС до манифестации (3-4 мес.) и после развития симптомов заболевания (6-7 мес.). В миографических экспериментах с электрической стимуляцией мышцы было выявлено увеличение силы и длительности одиночного мышечного сокращения, силы суммированных мышечных сокращений (5-50 Гц) и массы диафрагмальной мышцы у mSOD1 симптомных мышей в сравнении с досимптомными и мышами дикого типа. Отсутствие изменений со стороны порога сокращения и кривой «сила-стимул» у mSOD1 симп-томных мышей свидетельствует о том, что выявленные нарушения не связаны с изменением возбудимости мышечных волокон. Результаты исследования могут объясняться активацией компенсаторных механизмов в системе «мотонейрон - нервно-мышечный синапс - скелетная мышца» в ответ на развитие нейродегенеративного процесса. Полученные сведения расширяют современные представления о патогенезе бокового амиотрофического склероза и могут быть использованы для оценки скорости прогрессирования болезни у mSOD трансгенных животных.

боковой амиотрофический склероз, mSOD1 трансгенные мыши, диафрагма, одиночное мышечное сокращение, тетаническое сокращение