Genes & CellsGenes & CellsГены и КлеткиGenes and Cells2313-18292500-2562Human Stem Cells Institute12141310.23868/gc121413ArticlesСтатьиDegeneratsiya fetal'nykh transplantatov u bol'nykh khoreey Gentingtona: dolgosrochnye rezul'tatyДегенерация фетальных трансплантатов у больных хореей Гентингтона: долгосрочные результатыLelyavskiyAlekseyЛелявскийАлексей1512200944NO4 (2009)№4 (2009)212211012023Copyright ©; 2009, Eco-VectorCopyright ©; 2009, Эко-Вектор2009Eco-VectorЭко-Векторhttps://genescells.ru/2313-1829/article/view/121413

Болезнь (хорея) Гентингтона (БГ) представляет собой неизлечимое и фатальное генетическое заболевание нервной системы, причиной которого является увеличение числа CAG повторов в гене хантингтина (huntingtin) [1]. В результате мутантный белок с длинным полиглутаминовым «хвостом» активно вмешивается во многие внутриклеточные взаимодействия, приводя к дисфункции и гибели нейронов в области полосатого тела (corpus striatum), а также в коре головного мозга. Хотя хантингтин экспрессируется в организме повсеместно, наиболее чувствительными к патологическим изменениям оказываются так наз. проекционные шиповатые нейроны среднего размера (medium-sized spiny neurons), к которым относится около 95 % всех нейронов стриатума.

Gil J.M., Rego A.C. Mechanisms of neurodegeneration in Huntington's disease. Eur. J. Neurosci. 2008; 27(11): 2803-20. [Abstract <http://www3.interscience.wiley.com/journal/119881095/abstract?CRETRY=1&SRETRY=0>]Dunnett S.B., Rosser A.E. Cell therapy in Huntington's disease. NeuroRx. 2004; 1(4): 394-405. [Full Text <http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?artid=534948>]Isacson O., Brundin P., Kelly P.A., Gage F.H., Björklund A. Functional neuronal replacement by grafted striatal neurones in the ibotenic acid-lesioned rat striatum. Nature 1984; 311(5985): 458-60. [Abstract <http://www.nature.com/nature/journal/v311/n5985/abs/311458a0.html>]Pritzel M., Isacson O., Brundin P., Wiklund L., Björklund A. Afferent and efferent connections of striatal grafts implanted into the ibotenic acid lesioned neostriatum in adult rats. Exp. Brain Res. 1986; 65(1): 112-26. [Abstract <http://www.springerlink.com/content/v1037l5261288715/>]Hantraye P., Riche D., Maziere M., Isacson O. Intrastriatal transplantation of cross-species fetal striatal cells reduces abnormal movements in a primate model of Huntington disease. PNAS 1992; 89(9): 4187-91. [Full Text <http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?tool=pubmed&pubmedid=1533285>]Freeman T.B., Cicchetti F., Hauser R.A. et al. Transplanted fetal striatum in Huntington's disease: phenotypic development and lack of pathology. PNAS 2000; 97(25): 13877-82. [Abstract <http://www.pnas.org/content/97/25/13877.abstract/>]Hauser R.A., Sandberg P.R., Freeman T.B., Stoessl A.J. Bilateral human fetal striatal transplantation in Huntington's disease. Neurology 2002; 58(11): 1704. [Abstract <http://www.neurology.org/cgi/content/abstract/58/5/687>]Bachoud-Lévi A.C., Gaura V., Brugières P. et al. Effect of fetal neural transplants in patients with Huntington's disease 6 years after surgery: a long-term follow-up study. Lancet Neurol. 2006; 5(4): 303-9. [Abstract <http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16545746>]Freeman T.B., Cicchetti F., Hauser R.A. et al. Transplanted fetal striatum in Huntington's disease: phenotypic development and lack of pathology. PNAS 2000; 97(25): 13877-82. [Abstract <http://www.pnas.org/content/97/25/13877.abstract/>]Keene C.D., Sonnen J.A., Swanson P.D. et al. Neural transplantation in Huntington disease: long-term grafts in two patients. Neurology 2007; 68(24): 2093-8. [Abstract <http://www.neurology.org/cgi/content/abstract/68/24/2093>]Cepeda C., Wu N., André V.M., Cummings D.M., Levine M.S. The corticostriatal pathway in Huntington's disease. Prog. Neurobiol. 2007; 81(5-6): 253-71. [Full Text <http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?tool=pubmed&pubmedid=17169479>]Kordower J.H., Chu Y., Hauser R.A., Freeman T.B., Olanow C.W. Lewy body-like pathology in long-term embryonic nigral transplants in Parkinson's disease. Nat. Med. 2008; 14(5): 504-6. [Abstract <http://www.nature.com/nm/journal/v14/n5/abs/nm1747.html>]Kordower J.H., Chu Y., Hauser R.A., Olanow C.W., Freeman T.B. Transplanted dopaminergic neurons develop PD pathologic changes: a second case report. Mov. Disord. 2008; 23(16): 2303-6. [Abstract <http://www3.interscience.wiley.com/journal/121512343/abstract>]Martin B., Golden E., Keselman A. et al. Therapeutic perspectives for the treatment of Huntington's disease: treating the whole body. Histol. Histopathol. 2008; 23(2): 237-50. [Abstract <http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?artid=2657556>]Fulmer T. Low-Rhes approach to Huntington's. SciBX 2009; 2(25); doi:10.1038/scibx.2009.993.