Поиск Кабинет

Мониторинг трансплантации кардиальных клеток в зону ишемического повреждения миокарда с использованием люциферазной репортерной системы

Гены & Клетки: Том XII, №4, 2017 год, стр.:

 

Авторы

С.В. Павлова, Е.А. Леонова, Е.В. Чепелева, А.А. Докучаева, Д.С. Сергеевичев, Е.А. Покушалов

ДЛЯ ТОГО ЧТОБЫ СКАЧАТЬ СТАТЬЮ В ФОРМАТЕ PDF ВАМ НЕОБХОДИМО АВТОРИЗОВАТЬСЯ

Реферат

Остеопетроз – группа редких наследственных заболе- ваний, общим структурным проявлением которых является избыточный объём костной ткани вследствие нарушения остеокластической резорбции. Единственным средством лечения этой группы пациентов пока остаётся трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, однако степень её эффективности во многом зависит от выраженности пато- морфологических изменений кроветворного микроокруже- ния в костном мозге. В связи с этим комплексный клинико- морфологический анализ, в совокупности с результатами трансплантации может помочь в определении прогноза заболевания в зависимости от его молекулярно-генетической основы. Материалом для исследования послужили трепаноби- оптаты и мазки костного мозга пациентов с остеопетрозом, которые поступили в НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачёвой из республик Чувашия и Марий Эл для выполнения трансплантации гемо- поэтических стволовых клеток. Гистологические препараты окрашивали гематоксилином и эозином, азуром по Рома- новскому и по Ван Гизону. Мазки костного мозга окрашивали по Романовскому – Гимзе. Известно, что наличие мутации c.807+5G>A в гене TCIRG1 у пациентов с аутосомно-рецессивным остеопе- трозом обуславливает полную утрату остеокластической резорбции, что сопровождается выраженными ранними структурным изменениями кроветворного микроокружения уже к моменту постановки диагноза. На светооптическом уровне это проявляется избыточным количеством пластин- чатой костной ткани одновременно с практически полной облитерацией костномозговых пространств, а также фи- брозом стромы костного мозга. Общим морфологическим феноменом среди этой группы пациентов является наличие в костном мозге избыточного количества клеток остеокла- стического дифферона без формирования эрозионных ла- кун. Это обуславливает полное подавление гемопоэза, что клинически проявляется двуростковой цитопенией и формированием очагов экстрамедуллярного кроветворения. Столь выраженные структурные изменения кроветворного микроокружения обуславливают высокий риск первичного неприживления при выполнении трансплантации гемопоэ- тических стволовых клеток костного мозга, эффективность которой снижается по мере увеличения возраста ребёнка. Раннее развитие выраженных структурных изменений кроветворного микроокружения у пациентов с TCIRG1-обусловленным осетопетрозом определяет необходимость проведения пренатальной диагностики и проведения транс- плантации как можно раньше после рождения.

Ключевые слова: остеопетроз, костный мозг, гемопоэтическая ткань, TCIRG1.

Подняться вверх сайта