Поиск Кабинет

Дифференцировка в нейральном направлении пациент-специфичных индуцированных плюрипотентных стволовых клеток от больных с наследственной формой спинальной мышечной атрофии

Гены & Клетки: Том XI, №2, 2016 год, стр.: 70-81

 

Авторы

Григорьева Е.В., Валетдинова К.Р., Устьянцева Е.И., Шевченко А.И., Медведев С.П., Мазурок Н.А., Маретина М.А., Куранова М.Л., Киселев А.В., Баранов В.С., Закиян С.М.

ДЛЯ ТОГО ЧТОБЫ СКАЧАТЬ СТАТЬЮ В ФОРМАТЕ PDF ВАМ НЕОБХОДИМО АВТОРИЗОВАТЬСЯ

Реферат

Благодаря использованию индуцированных плюрипотентных стволовых клеток человека (ИПСК) появилась возможность моделирования процессов заболеваний, скрининга лекарственных средств и токсикологического скрининга, развития новых терапевтических подходов. Направленная дифференцировка ИПСК в узкоспециализированные виды клеток представляет уникальный инструмент для изучения и моделирования ряда заболеваний, поражающих специфические типы клеток. Одним из таких заболеваний является спинальная мышечная атрофия, которая вызывается мутациями в гене SMN1 (survival motor neuron gene 1), приводящими к избирательной гибели моторных нейронов. От больного с наследственной формой спинальной мышечной атрофии I типа получены пациент-специфичные ИПСК, экспрессирующие маркёры плюрипотентности (NANOG, TRA-1-60, SSEA4, OCT4, KLF4, MYC, REX1 и другие). Спонтанная дифференцировка полученных линий вызвала появление производных трёх зародышевых листков: экто-, мезо- и энтодермы. Дифференцировка в нейральном направлении показала появление ранних нейральных маркёров (PAX6, SOX2, NESTIN, TuJ1, PSA-NCAM) и более поздних (MAP2, NF200, GFAP) маркёров зрелых нейронов, в том числе маркёров зрелых моторных нейронов (ISL1, CHAT ). Нейроны, полученные из пациент-специфичных ИПСК представляют собой перспективную модель для изучения особенностей клеток, измененных при спинальной мышечной атрофии.

Подняться вверх сайта