Поиск Кабинет

Цилии и цилиопатии

Гены & Клетки: Том XIV, №2, 2020 год, стр.:

10.23868/202004013

 

Авторы

Ф.А. Индейкин, М.О. Мавликеев, Р.В. Деев

ДЛЯ ТОГО ЧТОБЫ СКАЧАТЬ СТАТЬЮ В ФОРМАТЕ PDF ВАМ НЕОБХОДИМО АВТОРИЗОВАТЬСЯ, ЛИБО ЗАРЕГИСТРИРОВАТЬСЯ

Цилии (реснички) — органеллы, характерные исключительно для эукариот и встречающиеся у простейших, на соматических и половых клетках многоклеточных, а также гаметах многих растений. У человека выделяют два основных вида цилий: подвижные (двигательные) и сенсорные; также в эмбриогенезе принято выделять особые узелковые цилии, необходимые для нормального протекания гаструляции и, возможно, последующего гисто- и органогенеза. Подвижные цилии обеспечивают движение жидкой среды относительно клетки в респираторном тракте, системе желудочков головного мозга и фаллопиевых трубах либо движение самой клетки в случае сперматозоидов. Главной функцией сенсорных цилий является восприятие изменений внешней среды и находящихся в ней сигнальных молекул и их преобразование во внутриклеточные сигналы, регулирующие пролиферацию, дифференцировку и запрограммированную клеточную гибель. Клинический интерес вызывают цилиопатии — группа патологических состояний, связанных с нарушениями развития, строения и функционирования цилий. К наиболее изученным цилиопатиям относят поликистозную болезнь почек, нефронофтиз, синдромы Барде-Бидля, Жубера, Мекеля, Картагенера, Кароли и др. В обзоре представлены современные данные об эволюции, строении и физиологии цилий, а также закономерности патоморфогенеза цилиопатий; приведен клинико-морфологический анализ случая синдрома Кароли.

Ключевые слова: цилии, флагеллы, цилиопатии, синдром Кароли.

 

Cilia and ciliopathy

Cilia (cilia) are organelles that are characteristic exclusively for eukaryotes and are found in protozoa, on somatic and germ cells of multicellular, as well as gametes of many plants. In humans, two main types of cilia are distinguished: motile and sensory; also in embryogenesis, it is customary to isolate special nodular cilia necessary for the normal course of gastrulation and possibly subsequent histo- and organogenesis. Motile cilia provide the movement of the liquid medium relative to the cell in the respiratory tract, the ventricular system of the brain and the fallopian tubes, or the movement of the cell itself in the case of sperm. The main function of sensory cilia is the perception of changes in the external environment and the signal molecules inside it and their conversion into intracellular signals that regulate proliferation, differentiation, and programmed cell death. Ciliopathies, a group of pathological conditions associated with impaired development, structure, and functioning of cilia, are of clinical interest. The most studied ciliopathies include polycystic kidney disease, nephronophysis, Barde-Beadle, Joubert, Mekel, Kartagener, Karoli etc. Clinical nephronophthisis and morphological analysis of the case of Caroli, syndrome is given.

Keywords: cilia, flagella, ciliopathy, Caroli syndrome.

Подняться вверх сайта